Dikarboksyylihapon asyyliglysiini, suberylglysiini

ACYLGLYCIN

Suberyyliglysiini_ Suberylglycin
LÄHDE:
http://www.hmdb.ca/metabolites/HMDB00953
2005-11-16 15:48:42
Update Date 2009-07-07 13:48:13
Accession Number HMDB00953
Secondary Accession Numbers Not Available
Common Name Suberylglycine

• Suberyyliglysiini kuuluu asyyliglysiineihin.

Description Suberylglycine is an acyl glycine.

• ASYYLIGLYSIINIT ovat normaalisti pienimääräinen rasvahappoaineenvaihdunnan metaboliitti.

Acyl glycines are normally minor metabolites of fatty acids.

• Kuitenkin synnynnäisessä aineenvaihdunnallisessa virheessä voi asyyliglysiinien eritys olla lisääntynyt.

However, the excretion of certain acyl glycines is increased in several inborn errors of metabolism.

• Tietyissä tapauksissa näitten aineenvaihduntatuotteiden mittaamisella kehonesteistä voidaan diagnosoida mitokondriaalisen rasvahappojen betaoksidaation häiriöitä.

In certain cases the measurement of these metabolites in body fluids can be used to diagnose disorders associated with mitochondrial fatty acid beta-oxidation.

• Asyyliglysiineitä tuottuu entsyymivaikutuksesta: entsyymi glysiini N-asétyylitransferaasi (EC 2.3.1.13) katalysoi reaktiota

asyyliCoA( aktivoitunut rasvahappo) + N-asetyyliglysiini.

Acyl glycines are produced through the action of glycine N-acyltransferase (EC 2.3.1.13) which is an enzyme that catalyzes the chemical reaction:
acyl-CoA + glycine                       CoA + N-acylglycine

• Suberyyliglysiini on dikarboksyylihappo. Se muodostuu konjugoitumalla kun entsyymi glysiini-N-asetylaasi on katalysoimassa.

Suberylglycine is a dicarboxylic acid. It is formed by glycine-N-acylase catalyzed conjugation (PMID 947635).

• Tätä molekyyliä voidaan hyödyntää keskipitkien rasvahappojen CoA dehydrogenaasi-entsyymin vajeen  diagnostiikassa

It can be used for the diagnosis of hereditary medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (PMID 2775902).

• Käytetyt synonyymit suberylglysiinille

Synonyms
1.Suberylglycin
2.Suberylglycine

• IUPAC nimitys

Chemical IUPAC Name 8-[(carboxymethyl)amino]-8-oxo-Octanoic acid

• Kemiallinen kaava

Chemical Formula C10H17NO5