Dikarbksyylihapot Wikipediassa

http://fi.wikipedia.org/wiki/Dikarboksyylihappo

Onko uremisissa neurotoksiineissa myös dikarboksyylimuotoisia?

Kidney Int Suppl. 2001 Feb;78:S77-83.
Endogenous guanidino compounds as uremic neurotoxins.
De Deyn PP, D'Hooge R, Van Bogaert PP, Marescau B.
Source

Department of Neurology, Middelheim Hospital, Wilrijk-Antwerp, Belgium.
Abstract

Epileptic and cognitive symptomatologies are among the most typical manifestations of uremic encephalopathy. Several guanidino compounds (GCs) may play an important role in the etiology of uremic encephalopathy. Four GCs appeared to be highly increased as well in serum, cerebrospinal fluid, and brain of uremic patients, whereas the levels of other metabolically relevant GCs were not or only moderately increased and others were even decreased. These highly increased compounds or "uremic" GCs are creatinine (CTN), guanidine (G), guanidinosuccinic acid (GSA), and methylguanidine (MG). All four compounds were shown to be experimental convulsants in brain concentrations similar to those found in uremic brain. We have described a possible mechanism for the contribution of GCs to uremic hyperexcitability, referring to the in vitro effects of uremic GCs on inhibitory and excitatory amino acid receptors. The excitatory effects of uremic GCs on the central nervous system may be explained by the activation of N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptors by GSA, concomitant inhibition of GABA(A) receptors by uremic GCs, and other depolarizing effects. These effects might also indicate the putative contribution of uremic GCs to the etiology of uremic encephalopathy.

PMID:
11168988
[PubMed - indexed for MEDLINE]

• SIIS löytyyhän sieltä meripihkahapon guanidinojohdannainen.

Isovalthine, kaava

Indikaattoriaine?

Hypotyreoosi tiedetään syyksi ihmisellä.
Olisiko vielä b12-vajekin, vai pelkkä aineenvaihdunnallinen vaje?
http://www.guidechem.com/dictionary/2134-55-6.html

Päivitys 2011-11-23

Isovalthine, biosynteesin pohdinta

J Anim Physiol Anim Nutr (Berl). 2005 Feb;89(1-2):1-10. Mammalian isovalthine metabolism.

Rutherfurd-Markwick KJ, Rogers QR, Hendriks WH.

Source

Institute of Food, Nutrition and Human Health, Massey University, Palmerston North, New Zealand. K.J.Rutherfurd@massey.ac.nz

Abstract (Suomennosta)

Isovalthine is a branched-chain sulphur amino acid, which has been found in the urine of normal cats.

ISOVALTIINI on haaraketjullinen rikkiä sisältävä aminohappo, jota kissojen virtsassa on normaalisti.

The concentrations of isovalthine in the urine of healthy adult cats are approximately 24-66 micromol/l and are not affected by the gender of the cat.

Isovaltiinipitoisuus terveen aikuiskissan pissassa on noin 24- 66 mikromoolia litrassa sukupuolesta riippumatta.

Isovalthinuria can be induced in other species (rats, rabbits, guinea-pigs, humans, dogs) following the administration of certain inducing agents such as some hypocholesterolaemic agents, bile acids, hormones or cholesterol precursors.

ISOVALTINURIAA voi indusoitua muissakin lajeissa: rotassa, kaniinissa, hamsterissa, ihmisissä, koirissa- jos niille annetaan joitain tiettyjä aineita kuten eräitä hypokolesterolemisia aineita, sappihappoja, hormoneita tai kolesterolin esiasteita.

The method of induction of isovalthinuria was studied extensively during the 1960s, and efforts were made to understand its biosynthesis.

ISOVALTIININ induktiomenetelmiä tutkittiin laajasti 1960 luvulla, kun koetettiin saada sen biossynteesi selville.

However, although the origin of the sulphur atom in isovalthine was shown to be from cysteine or methionine, the origin of the carbon skeleton remains unknown.

Sen hiiliketjun alkuperä jäi selvittämättä, vaikka saatiinkin selville rikkimolekyylin olevan peräisin cysteiinistä tai metioniinista.

Interest in isovalthine metabolism was generated in part because it was reportedly found in the urine of patients with hypercholesterolaemia.

Asiaan loi mielenkiintoa havainto isovaltiinista hyperkolesterolemisten potilaitten virtsassa.

The validity of this finding however, was brought into question following reports that administration of the drug Bromural (alpha-bromoisovalerylurea), to humans results in the generation of compounds which break down to yield isovalthine following acid hydrolysis.

Havainnon merkitys kuitenkin kyseenalaistettiin, koska Bromural niminen lääkeainekin hajosi yhdistyksiinsä happohydrolyysissa tuottaen isovaltiinia.

This article presents a review and discussion of the experimental data on isovalthine metabolism.

Tässä katsauksessa esitetään ja pohditaan isovaltiinin aineenvaihdunnan kokeellisia tietoja.

PMID:

19112709

[PubMed - indexed for MEDLINE]

(Kts.blogin artikkeli. isovaltiinia esiintyy hypotyreoottisilla henkilöillä virtsassa. )

Dokosanoic acid, omega-oxidation

Docosanoic Acid,( Behenic acid) Omega-oxidation
http://www.jlr.org/cgi/reprint/M400510-JLR200v1.pdf

Kaikkien pidempien rasvahappojen kuvia
http://www.gentaur.com/fatty_acids.htm

Nämä siis eivät lole valmiiksi dikarboksyylihappomuodossa, muta voivat ( omega) oksidoitua siihen suuntaan.

C22:0 , docosanoic acid omega-oksidaatiossa maksan mikrosomeissa NADPH:n läsnäollessa tuotti omega- -hydroksy-C22: 0 eli OH-rasvahappoa
ja myös dikarboksyylihappoa C22:0-DCA.
C22:0-DCA , docosane dioic acid.

Dikarboksyylihapon asyyliglysiini, suberylglysiini

ACYLGLYCIN

Suberyyliglysiini_ Suberylglycin
LÄHDE:
http://www.hmdb.ca/metabolites/HMDB00953
2005-11-16 15:48:42
Update Date 2009-07-07 13:48:13
Accession Number HMDB00953
Secondary Accession Numbers Not Available
Common Name Suberylglycine

• Suberyyliglysiini kuuluu asyyliglysiineihin.

Description Suberylglycine is an acyl glycine.

• ASYYLIGLYSIINIT ovat normaalisti pienimääräinen rasvahappoaineenvaihdunnan metaboliitti.

Acyl glycines are normally minor metabolites of fatty acids.

• Kuitenkin synnynnäisessä aineenvaihdunnallisessa virheessä voi asyyliglysiinien eritys olla lisääntynyt.

However, the excretion of certain acyl glycines is increased in several inborn errors of metabolism.

• Tietyissä tapauksissa näitten aineenvaihduntatuotteiden mittaamisella kehonesteistä voidaan diagnosoida mitokondriaalisen rasvahappojen betaoksidaation häiriöitä.

In certain cases the measurement of these metabolites in body fluids can be used to diagnose disorders associated with mitochondrial fatty acid beta-oxidation.

• Asyyliglysiineitä tuottuu entsyymivaikutuksesta: entsyymi glysiini N-asétyylitransferaasi (EC 2.3.1.13) katalysoi reaktiota
  

asyyliCoA( aktivoitunut rasvahappo) + N-asetyyliglysiini.

Acyl glycines are produced through the action of glycine N-acyltransferase (EC 2.3.1.13) which is an enzyme that catalyzes the chemical reaction:
acyl-CoA + glycine < -- > CoA + N-acylglycine

• Suberyyliglysiini on dikarboksyylihappo. Se muodostuu konjugoitumalla kun entsyymi glysiini-N-asetylaasi on katalysoimassa.

Suberylglycine is a dicarboxylic acid. It is formed by glycine-N-acylase catalyzed conjugation (PMID 947635).

• Tätä molekyyliä voidaan hyödyntää perinnöllisessä keskipitkien rasvahappojen CoA dehydrogenaasi-entsyymin vajeen selvittelemisessä. diagnostiikassa

It can be used for the diagnosis of hereditary medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (PMID 2775902).

• Käytetyt synonyymit suberylglysiinille

Synonyms
1.Suberylglycin
2.Suberylglycine

• IUPAC nimitys

Chemical IUPAC Name 8-[(carboxymethyl)amino]-8-oxo-Octanoic acid

• Kemiallinen kaava

Chemical Formula C10H17NO5

Omega-oksidaatio dikarboksyylihapoilla

• Rasvahappojen oksidaatioista tunnetaan beetaoksidaatio, alfaoksidaatio ja viimeksi on havaittu omega-oksidaatio

www.phmd.pl/fulltxthtml.php?ICID=887784
The last known type of FA oxidation is ω-oxidation.

* OMEGA-oksidaatio on kolmevaiheinen ja se johtaa dikarboksyylihappojen muodostumiseen.

(Kommentti: Eräitten lyhyehköjen dikarboksyylihappojen muodostuminen on tärkeä, koska ne ovat rakenteita, jotka vastaavat sitruunahapposyklin jälkipuoliskon perusmodulista ja täten energian saamisen jatkuvuudesta. Ne muodostuvat syklin aikana ja eräät muodot eivät pääse ulos mitokondriasta).

It is a three-step process resulting in the formation of dicarboxylic acids.

• Ensiksi monokarboksyylinen rasvahappo (R1-COOH) omega- hydroksyloituu ja tätä katalysoi mono-oxygenaasi, joka on liittyneenä solun endoplasmiseen verkostoon (ÉR) .

First, monocarboxylic fatty acid undergoes w-hydroxylation catalyzed by mono-oxygenase associated with the endoplasmic reticulum.

• Seurauksena muodostunut omega-OH- monokarboksyylihappo ja se alkaa oksidoitua sytosolissa, solulimassa, entsyymillä, joka on pitkäketjuisten alkoholien ja aldehydien dehydrogenaasi. Näin muodsotuu omega-keto-monokarboksyylihappo ja lopulta on molekyylin molemmissa päissä karboksyylit (COOH) ja lopputuote on dikarboksyylihappo ( HOOC-Rn-COOH)

The resulting ω-hydroxymonocarboxylic acid is oxidized by cytosolic long-chain alcohol and aldehyde dehydrogenases to ω-ketomonocarboxylic acid and, finally, dicarboxylic acid.

• Muodostunut dikarboksyylihappo voi aktivoitua mikrosomaalisella dikarboxylyyli-CoA-syntetaasilla.
  

Dicarboxylic acids can be activated by a microsomal dicarboxylyl-CoA synthetase

• Aktivoitunut dikarboksyylihappo käy läpi peroksisomaalisen beeta-oksidaation molemmista päistään.

and undergo peroxisomal β-oxidation from both ends [25,77].

• LOPPUTUOTETTA:

• LISÄYS:
  

Leighton et al. tekivät varhain tutkimuksiaan ja osoittivat, että koe-eläimen maksasolun peroksisomeissa on dikarboksyylihappojen beeta-oksidaation ensisijainen tuote etikkahappoa ja sitä eritetään nopeasti pois solusta.
Kehossa tällä tavalla vapautunut etikkahappo (asetaatti) oksidoituu hiilidioksidiksi CO2 ja vedeksi H2O muissa kudoksissa kuten aivoissa ja sen takia sitä voi pitää kolmantena ketoniaineena asetoasetaatin ja 2- hydroxyvoihapon lisäksi. (acetate , the third ketone body after acetoacetate and 3-hydroxybutyrate).